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Cholesterol ester storage disease and Wolman disease are recessive autosomal disorders caused by a deficiency in lysosomal acid lipase (LAL), also known as cholesteryl ester hydrolase. 4-Methylumbelliferyl palmitate (4-MUP) is a fluorogenic substrate for lysosomal acid lypase (LAL). 4-MUP is cleaved by LAL to release the fluorescent moiety 4-MU. 4-MU fluorescence is pH-dependent with excitation maxima of 320 and 360 nm at low (1.97-6.72) and high (7.12-10.3) pH, respectively, and an emission maximum ranging from 445 to 455 nM, increasing as pH decreases. 4-MUP may also be cleaved by other acid lipases. Recent advances allow the assessment of LAL activity in very small blood volumes using 4-MUP.Formal Name: hexadecanoic acid, 4-methyl-2-oxo-2H-1-benzopyran-7-yl ester. CAS Number: 17695-48-6. Synonyms: 4-MUP, 4-MU Palmitate, Palmitoyl 4-Methylumbelliferone. Molecular Formula: C26H38O4. Formula Weight: 414.6. Purity: >98%. Formulation: (Request formulation change), A crystalline solid. Solubility: Chloroform: 20 mg/ml, DMF: 10 mg/ml, DMSO: 0.1 mg/ml. lambdamax: 274, 310 nm. SMILES: O=C1C=C(C)C2=C(C=C(OC(CCCCCCCCCCCCCCC)=O)C=C2)O1. InChi Code: InChI=1S/C26H38O4/c1-3-4-5-6-7-8-9-10-11-12-13-14-15-16-25(27)29-22-17-18-23-21(2)19-26(28)30-24(23)20-22/h17-20H,3-16H2,1-2H3. InChi Key: QKQVFFACWLFRRX-UHFFFAOYSA-N.
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